Thursday, November 27th, 2014

Dehiscencija gornjeg polukruznog kanala


Sta je to dehiscencija gornjeg kanala ?

Dehiscencija gornjeg polukruznog kanala (superior canal dehiscence, SCD) je skup vestibularnih i auditivnih simptoma koji su posledica dehiscencija (otvora) u kosti koja prekriva gornji polukruzni kanal unutrasnjeg uva. Ovaj klinicki sindrom je prvi je opisao Minor 1998.

dehiscencija gornjeg polukruznog kanalaPacijenti sa dehiscencijom gornjeg polukruznog kanala (SCD) mogu imati vrtoglavice i osciplopsiju (poigravanje slike pri hodu) prouzrokovani jakim zvucima i/ili aktivnostima koje pojacavaju intrakranijalni pritisak, kao sto su kasalj, kijanje ili napinjanje. Auditivni simptomi obicno su autofojija (pojacana rezonanca sopstvenog glasa), hipersenzitivnost prema zvucima koji se prenose putem kosti i evidentan konduktivni pad sluha na audiometriji. Neki pacijenti imaju iskljucivo vestibularne simptome, neki iskljucivo auditivne, dok drugi imaju i auditivne i vestibularne.

Uzroci Dehiscencije gornjeg polukruznog kanala SCD

Membranozni lavirint (vestibularni deo unutrasnjeg uva) u potpunosti je smesten u kostanoj kapsuli. Kod dehiscencije gornjeg polukruznog kanala, postoji mesto gde nedostaje kost, te na ovom mestu membranozni deo lavirinta ispunjen endolimfom moze popustiti, a to se obicno desava pri jakom zvucnom stimulusu. Ovo se naziva fenomen treceg prozora, iz razloga sto anatomski postoje dve tacke povecane popustljivosti, a to su ovalni prozor, mesto preko koga se zvucna energija prenosi na unutrasnje uvo i okrugli prozor odakle se zvucna energija rasipa nakon sto je zvucni talas prosao kroz unutrasnje uvo. SCD je treci mobilni prozor unutrasnjeg uva, te su simptomi ovog sindroma posledica tog fenomena.
Ovaj sindrom se obicno dijagnostifikuje sa oko 45 godina. SCD se javlja skoro podjednako i na desnom i na levom uvu. Trecina pacijenata ima SCD sa obe strane. Kod ovih pacijenata simptomi obicn dominiraju zbog dehiscencije jedne strane. Dok kod pacijenata gde postoji dehiscencija polukruznog kanala samo sa jedne strane, obicno sa suprotne je kost abnormalno tanka.
Ovo dokazuje da je SCD posledica razvojnog poremecaja. Histopatoloske studije temporalnih kostiju pokazuju da 1-2% populacija ima abnormalno tanku kost koja prekriva gornji polukruzni kanal. Prekid ovog tankog pokrivaca koji se moze pripisati traumi ili vremenu dovodi do pojave simptoma i znaka sindroma dehiscencije gornjeg polukruznog kanala SCD

Dijagnoza SCD

Vestibularni simptomi: pacijenti se obicno zale da jaki zvuci prouzrikuju kratkotrajnu vrtoglavicu ili da se predmeti u vudnom polju pomeraju; slicno se desava i pri kasljanju ili kijanju. Po nekad percepcija da se predmeti krecu moze biti u skladu sa njihovim pulsom (pulsatilna oscilopsija). Kod nekih pacijenata pritiskom na tragus (hrskavicu ispred usnog kanala) izaziva se osecaj kretanja, dok se u tom trenutku mogu primetiti i brzi pokreti njihovih ociju. Pacijent obicno ima osecaj konstantne neravnoteze i nestabilnosti.
Vestiblarni simptomi kod SCD su direktno posledica fenomena treceg prozora unutrasnjeg uva. Jedan od glavnih funkcija vestibularnog sistema jeste da odrzava stabilnu sliku predmeta interesovanj pri pokretima glave, a to se postize pomocu vestibulo-okularnih refleksa. Sto znaci pri pokretima u ravni gornjeg polukruznog kanala, vestibulo-okularni refleks omogucava da slika i predmeti od interesovanja ostanu stabilni.
Analizom pokreta ociju pri zvucnim stimulusima kod pacijenata sa SCD, omogucilo je Minoru 1998 da identifikuje ovaj sindrom. Ovi izazvani pokreti oka poklapali su se sa ravni gornjeg polukruznog kanala. Takodje smer pokreta ociju potvrdjuje teoriju treceg mobilnog prozora. Stimulusi koji dovode do kretanja plocice stapesa ka unutra, kao sto su jaki zvuci, pritisak na spoljasnji slusni kanal ili jako duvanje nosa, izazivaju ekscitaciju gornjeg polukruznog kanala. Pokreti oka izazvani ovom ekscitacijom su vertikalno-torzioni, oci se pokrecu na gore, dok se gornji pol ocne jabucice pokrece u smeru od dehiscencije gornjeg polukruznog kanala. Stimulusi koji dovode do kretanja plocice stapesa ka spolja, kao sto su negativan pritisak na spoljasnji slusni kanal ili pojacan intrakranijalni pritisak kao sto je pri dubokom udahu ili kompresiji jugularne vene obicno rezultuje pokretima oka u istoj ravni, ali u suprotnom smeru; oci se krecu na dole, a gornji pol ocne jabucice ide u smeru ka dehiscentnom polukruznom kanalu.

Auditivni simptomi mogu da budu slicni auditivnim simptomima drugih bolesti uva, a po nekad mogu biti i bizarni. Neki pacijenti imaju konduktivni pad sluha u dubokim rekfencijama kao sto se vidja i kod otoskleroze. Ovi dijagnosticki entiteti mogu da se razlikuju izvodjenjem akustickih refleksa: kod pacijenata sa otosklerozom na obolelom uvu izostaje akusticki refleks, dok je kod pacijenata sa SCD ovaj refleks ocuvan. Ovo je veoma vazno jer pacijenti sa SCD nece imati koristi od stapedektomije.
Pacijenti sa SCD mogu da se zale da cuju kako im se oci krecu, da cuju sopstveni glas jace na uvu gde je dehiscencija (autofonija) ili da imaju distorziju zvuka u obolelom uvu pri aktivnostima kao sto je trcanje. Ovi auditivni simptomi su takodje posledica manifestacije fenomena treceg prozora usled dehiscencije. Zvuci koji se prenose putem kosti su pojacani efektom dehiscencije, dok se zvucna energija koja se prenosi vazdusnim putem rasipa od kohlee ka dehiscentnom polukruznom kanalu.
KT temporalne kosti SCD

KT temporalne kosti moze potvrditi dijagnozu SCD. Na ovim snimcima se vidi otvor na kostanom delu polukruznog kanala. Mora se voditi racuna jer se na snimcima nekad moze promasiti veoma tanak pokrivac kosti. Cak i pri primeni KT snimaka velike rezolucije mogu nastati lazno pozitivni rezultati. Kod pacijenata gde se sumnja na SCD obavezno je da se uradi KT temporalnih kostiju. KT snimak samo pomaze u postavljanju dijagnoze, dok je presudna klinicka slika i drugi funkcionalni testovi u postavljanju ove dijagnoze.

Vestibularni evocirani miogreni potencijali (VEMP): pacijenti sa SCD imaju nizi prag za dobijanje VEMP odgovora, dok je amplituda ovog vestibulo-cervikalnog refleksa daleko veca. VEMP test je veoma vazan u postavljanju dijagnoze SCD.

Terapija SCD

Mnoti pacijenti sa SCD mogu dobro da tolerisu svoje simptome i da ih smanje izbegavajuci stimuluse koji dovode do pogorsanje, kao sto su npr. jaki zvuci. Dok su kod nekih pacijenata simptomi veoma izrazeni, kao sto su pulsirajuca oscilopsija, hronicna nestabilnost i autofonija, te izbegavanje jakih zvuka im mnogo ne pomaze.
Hiruska terapija koja podrazumeva zatvaranje dehiscencije je veoma efikasna. Obicno se koristi pristup kroz srednju lobanjsku jamu. Medjutim pokazalo se da je efikasnije zatvaranje gornjeg polukruznog kanala nego pokrivanje dehiscencije u postizanju dugorocnog efekta kod ovih pacijenata. Rizik ove operacije je da pacijent ostane bez sluha, ali ovo je veoma mali rizik.
Rezultat hirurske terapije je veoma dobar, pacijenti nakon toga obicno vise nemaju vestibularnih simptoma niti autofoniju. Zatvaranjeg gornjeg polukruznog kanala, rezultira gubitkom njegove funkcije, ali nakon oporavka posledice za pacijenta su minimalne. Kod pacijenata sa obostranom SCD obicno je dovoljno operisati samo jednu stranu, onu gde je dehiscencija vise izrazena.

Zakljucak

Dehiscencija kostanog omotaca gornjeg polukruznog kanala moze dovesti do pojave niza vestibularnih i auditivnih simptoma, a oni se mogu objasniti fenomenom treceg prozora.
Dijagnoza se bazira na simptomima, karakteristicnom nalazu, KT temporalnih kostiju i VEMP testu. Dijagnozu se ne sme postaviti samo na osnovu KT snimka.
Mnogi pacijenti mogu da kontrolisu svoje simptome izbegavajuci provokativne stimuluse, medjutim kod onih koji imaju izrazene simptome preporucuje se hirursko zatvaranje gornjeg polukruznog kanala jer se pokazalo efikasno u smanjivanju i otklanjanju simptoma.